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确诊病例小黑板肾血管平滑肌脂肪 [复制链接]

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小于大夫每月都会随访到不少阳性病例,索性整理在《确诊病例小黑板》上,供大家学习和参考,希望大家喜欢。文章的最后,可能会有一两道思考题,尝试去,定会有更多收获哦,欢迎留言给出您的理解和答案,一同进步!

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病例介绍:

患者,女性,47岁,主因发现左肾肿物5年余,近期增大来院就诊,尿潜血(±)。

常规超声检查所见如下:

左肾上极可见大小约4.8×4.5×4.0cm高回声,外形近圆形,部分凸向肾外,边界尚清,内部回声稍欠均匀,内未见明显液性区或钙化灶,CDFI:内部血流不丰富。

图1:左肾上极可见近圆形高回声,部分凸向肾外,边界尚清。

图2:CDFI显示高回声内部血流不丰富。

超声提示:

左肾实性肿物考虑良性可能

因考虑该肿物体积较大,建议超声造影。

超声造影表现如下,见动图3:

动图3:超声造影后,左肾目标肿物于11s开始增强,由边缘向中心缓慢填充,呈均匀稍高增强,周边未见环形增强,25s开始缓慢消退,呈等增强。

超声造影提示:

左肾实性肿物良性可能性大考虑错构瘤

随后,泌尿外科给予手术处理,术后病理回报:

(左肾)血管平滑肌脂肪瘤

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1、肾血管平滑肌脂肪瘤和肾错构瘤一样吗?

2、肾血管平滑肌脂肪瘤容易出血吗?

可先自行思考答案,然后再翻到本图文的,参看小于大夫的解析~

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1、肾血管平滑肌脂肪瘤和肾错构瘤一样吗?

2、肾血管平滑肌脂肪瘤容易出血吗?

·肾错构瘤来源于间叶组织细胞,为间叶性肿瘤;而经典的肾错构瘤,是由3种基本成分组成,即异常血管、脂肪组织、平滑肌组织,因而常被称为肾血管平滑肌脂肪瘤;而后续研究表明,肾错构瘤涵盖的肿瘤类型很多,肾血管平滑肌脂肪瘤只是其中之一,发生率最高的一种;此外,错构瘤不仅在肾脏可以有,在全身多种器官如肺、肝、脾、下丘脑、乳腺、婴幼儿胸壁等处均可出现

·在2版WHO肾肿瘤分类中,肾错构瘤被细分为经典型肾血管平滑肌脂肪瘤和肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤;后者具有恶性潜能,除了具有一定的经典型肾血管平滑肌脂肪瘤的病理表现外,更表现出显著的上皮样细胞增生,以及浸润性破坏性生长特点,可存在类似于肾细胞癌那样的假包膜,在超声造影中亦可表现出环形增强;之后WHO推出的2版新版肾肿瘤分类中也沿用了此分类法

·经典的肾血管平滑肌脂肪瘤的瘤体内往往存在丰富的异常血管结构,它们扭曲扩张成血管网或血窦,而这些异常血管结构的管壁往往发育不良,缺乏弹力纤维组织,而使其薄而脆弱,容易破裂出血;特别是瘤体直径>4cm,且靠近肾被膜者,容易自发性破裂出血,应引起高度重视

·另外,这些异常血管结构的存在,会导致造影剂填充和消退速度较为缓慢,见本例,这与肾恶性肿瘤有所区别;除此之外,当瘤体较大、凸向肾外时,造影剂的填充和消退速度也会受到影响

·在一些不典型的肾血管平滑肌脂肪瘤中,脂肪含量相对较少(<20%),在二维声像图上不显示为典型的高回声,而表现为低回声、等回声,甚至不均混合回声,增加鉴别难度,依赖超声造影等高阶影像学手段分析和判断

·经典型肾血管平滑肌脂肪瘤,是一种常见的肾良性肿瘤,约占全部肾肿瘤的0.3-3.0%,好发于中年女性,多为单侧,中等大小,无完整包膜,常位于被膜下或向肾外生长;在二维超声上,常表现为近被膜或部分凸向肾外的高回声结节,外形近圆形或欠规则,边界清晰,内部回声尚均匀或欠均匀,血流不丰富

·在超声造影上,经典型肾血管平滑肌脂肪瘤三期(皮质增强期、髓质增强期和消退期)均呈均匀稍高增强、等增强或稍低增强;部分病灶可呈向心性增强(见本例),或呈不均增强,可能与体积较大、存在液化坏死有关;病灶周边无环形增强,即无假包膜征,此为与肾恶性肿瘤主要的鉴别点;而如前述,上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤亦可出现周边环形增强,此时不易与肾恶性肿瘤相鉴别

·值得注意的是,如果我们在患者的双肾均发现肾错构瘤,2-3枚甚至多枚,应考虑是否存在结节性硬化症的可能;后者为家族遗传性疾病,临床症状表现为面部蝴蝶状皮质腺瘤、癫痫、智力低下;此类肾错构瘤的发病年龄较年轻,双侧多发,一般体积较大,且肿瘤的大小和数量随患者年龄增长而增大、增多;目前,以肾错构瘤首发的结节性硬化症的病例在国外报道较多,国内报道则较少

最后,欢迎大家在本文留言,聊聊自己的看法!期待您的互动与发言~

大家有喜欢的背景音乐也可以在提出喔,有可能入选之后的图文喔!

===下期见===

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